Маҳсулот

BBS4 яке аз якчанд сафедаҳо мебошад, ки нуқсонҳои онҳо синдроми Бардет-Бидл (BBS), як бемории бисёрсистемаӣ, ки бо фарбеҳии намоён зуҳур мекунанд, ба вуҷуд меоянд.Полиморфизмҳои BBS4 бо фарбеҳии маъмулии бемории ғайрисиндромӣ алоқаманд буданд.Механизмҳои молекулавии фарбеҳии BBS4 ва нақши гени BBS4 дар фарқият ва функсияи адипоцитҳо комилан маълум нестанд.Ҳоло мо нишон медиҳем, ки Bbs4 дар паҳншавӣ ва адипогенез нақши мустақим ва муҳим дорад: хомӯш кардани Bbs4 дар преадипоцитҳои 3T3F442A, ки тақсимоти босуръати ҳуҷайраҳо ва тафриқаи аберрантро ба вуҷуд овардааст, ки тавассути таҳқиқоти морфологӣ (нур, сканер ва микроскопияи электронии интиқол), таҳлили метаболикӣ (, профили кислотаи равғанӣ ва липолиз) ва транскриптҳои маркерҳои адипогенӣ (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Дар тӯли адипогенез ва ҳангоми дучор шудан бо бори фарбеҳ, ҳуҷайраҳои хомӯшшудаи Bbs4 триглицеридҳоро нисбат ба адипоситҳои назоратӣ, гарчанде ки дар қатраҳои хурдтар (дар миқдорашон зиёдтар) дорои профилҳои тағирёфтаи кислотаи равғанӣ доранд, ҷамъ мекунанд.Ҳамин тариқ, ҷамъшавии бештари равған дар ҳуҷайраҳои хомӯшшуда натиҷаи ҳам суръати баландтари паҳншавии адипоцитҳо ва ҳам фарқияти аберрантӣ мебошад, ки боиси ҷамъшавии афзояндаи аберрантии чарб дар як ҳуҷайра мебошад.Бозёфтҳои мо нишон медиҳанд, ки фарбеҳии BBS метавонад қисман аз нақши мустақими BBS4 дар механизмҳои физиологӣ ва патофизиологӣ вобаста бошад, ки ташаккули бофтаи равғани марбут ба фарбеҳӣ мебошад.