Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% хокаи сафед
| Рақами каталог | XD90282 |
| Номи маҳсулот | Глицилглицин |
| CAS | 556-50-3 |
| Формула молекулавӣ | C4H8N2O3 |
| Вазни молекулавӣ | 132.11792 |
| Тафсилоти нигоҳдорӣ | Муҳити атроф |
| Кодекси тарифии ҳамоҳангшуда | 29241900 |
Мушаххасоти маҳсулот
| Талафот дар хушккунӣ | <0,2% |
| Сулфат | <0,02% |
| Таҳлил | 99% |
| Дигар аминокислотаҳо | Муайян карда намешавад |
| Интиқол | >95% |
| Хлорид | <0,02% |
| Намуди зоҳирӣ | Сафед то хокаи бесафед |
| Оҳан (Fe) | <30ppm |
| Металли вазнин (Pb) | <10ppm |
| Аммоний (NH4) | <0,02% |
| Арсеник (ҳамчун As2O3) | <1 саҳ.м |
| Боқимонда дар оташ (ҳамчун сулфат) | <0,15% |
Норасоии карбамойлфосфат синтетаза 1 (CPS1) дар натиҷаи мутатсияҳои CPS1 як ихтилоли нодир дар давраи автосомалӣ-рецессивии мочевина мебошад, ки боиси гипераммонемия мегардад, ки метавонад ба марг ё нуқсони шадиди асаб оварда расонад.CPS1 ташаккули карбамоилфосфатро аз аммиак, бикарбонат ва ду молекулаи АТФ катализ мекунад ва фаъолкунандаи аллостерики N-ацетил-L-глутаматро талаб мекунад.Мутацияҳои клиникӣ дар тамоми минтақаи рамзгузории CPS1 рух медиҳанд, аммо асосан дар оилаҳои якка, бо такрори каме.Мо дар ин ҷо ягона мутатсияи такроршавандаи CPS1, p.Val1013del, ки дар айни замон маълум аст, тавсиф кардем, ки дар ёздаҳ беморони ба ҳам алоқаманди насли туркӣ бо истифода аз навъи ваҳшии рекомбинати Ҳис ё мутант CPS1, ки дар системаи ҳуҷайраҳои бакуловирус/ҳашарот ифода ёфтааст, пайдо шудааст.Реаксияи глобалии CPS1 ва реаксияҳои қисман ATPase ва синтези ATP, ки мутаносибан марҳилаҳои фосфоризатсияи бикарбонат ва карбаматро инъикос мекунанд, санҷида шуданд.Мо дарёфтем, ки навъи ваҳшӣ CPS1 ва мутант V1013del сатҳҳои ифодаи муқоисашаванда ва покиро нишон доданд, аммо мутант CPS1 ягон фаъолияти назарраси боқимонда нишон надодааст.Дар модели сохтории CPS1, V1013 ба як риштаи хеле гидрофобӣ дар мобайни β-варақаи марказии зердомени домени фосфоризатсияи карбамат тааллуқ дорад ва ба нақби пешбинишудаи карбамат, ки ҳарду макони фосфоризатсияро мепайвандад, наздик аст.Таҳқиқоти гаплотип пешниҳод карданд, ки p.Val1013del мутатсия асосгузор аст.Хулоса, мутатсияи p.V1013del CPS1-ро ғайрифаъол мекунад, аммо ферментро ба таври куллӣ ноустувор ё ҳалнашаванда намегардонад.Такрор шудани ин мутатсияи мушаххас дар беморони туркӣ эҳтимолан аз таъсири муассир вобаста аст, ки бо хешу табории зуд-зуд мушоҳидашуда дар аҳолии осебдида мувофиқат мекунад.
